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Surdité héréditaire : découverte d'un gène qui perturbe la communication

  • Par philco le 27/06/06 - 22:48
L'équipe du Pr Christine Petit, unité de Génétique des Déficits Sensoriels de l'Institut Pasteur associée à l'Inserm et au Collège de France, vient d'identifier un gène dont les mutations, contrairement à celles de tous les autres gènes de surdité identifiés à ce jour, n'entraînent pas de dysfonctionnement de l'organe sensoriel auditif, la cochlée.
On sait aujourd'hui, grâce aux travaux de l'équipe du Pr Christine Petit à l'Institut Pasteur, que la plupart des surdités de l'enfant dans les pays développés sont héréditaires. Les enfants qui présentent une surdité profonde due à l'atteinte de la cochlée peuvent tirer bénéfice des implants cochléaires. Les implants cochléaires se substituent à l'organe sensoriel défaillant en convertissant le message sonore en signaux électriques qu'ils délivrent directement aux neurones auditifs. Ces neurones les transmettent, via les voies auditives centrales, au cerveau. Il existe cependant certains échecs de l'implant cochléaire dont pourrait rendre compte la forme de surdité dont le gène vient d'être découvert.

Grâce au diagnostic moléculaire développé par les chercheurs, les cliniciens disposeront d'un outil qui devrait leur permettre d'évaluer le bénéfice de l'implant cochléaire pour cette forme de surdité.

Pionnière dans l'étude des surdités héréditaires, l'équipe du Pr Christine Petit a identifié les gènes responsables d'une vingtaine de formes de surdité. Ses découvertes ont aussi permis d'élucider les mécanismes défectueux dans ces diverses formes, et ont ouvert la voie à la connaissance des bases moléculaires de l'audition.

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